Reye Sendromu Nedir? Belirtileri Nelerdir?

Reye Sendromu Nedir? Belirtileri Nelerdir?

Reye sendromu tipik olarak viral bir hastalıktan, özellikle üst solunum yolu enfeksiyonu, grip, suçiçeği veya gastroenteritten sonra ortaya çıkar ve hastalık sırasında aspirin kullanımı ile ilişkilidir.

Reye Sendromu Nedir?

Reye Sendromu ilk olarak 1963’te Avustralya’da RDK Reye tarafından ve birkaç ay sonra Amerika Birleşik Devletleri’nde GM Johnson tarafından tanımlandı.

  • Reye sendromu, akut noninflamatuar ensefalopati ve yağlı dejeneratif karaciğer yetmezliği ile karakterizedir.
  • Reye sendromu benzeri belirtilerle ortaya çıkan ilaç reaksiyonlarının, toksinlerin ve doğuştan gelen metabolizma bozukluklarının (IEM’ler) tanımlanmasıyla birlikte, çocuklarda aspirin kullanımında dramatik bir azalma, Reye sendromu tanısını son derece nadir hale getirmiştir.

Patofizyoloji

Reye sendromunun patofizyolojisi şu şekilde ortaya çıkar:

  • Reye sendromunun patogenezi tam olarak aydınlatılamamış olsa da, virüs bulaşmış, duyarlı hale getirilmiş bir konakçıda oksidatif fosforilasyonu ve yağ asidi beta oksidasyonunu engelleyen işlev bozukluğuyla sonuçlanan mitokondriyal hasarı içeriyor gibi görünmektedir.
  • Konakçı genellikle mitokondriyal toksinlere, en yaygın olarak salisilatlara maruz kalmıştır.
  • Histolojik değişiklikler, hepatositlerde sitoplazmik yağ vakuolizasyonu, beyinde astrosit ödemi ve nöron kaybı ve böbreklerde proksimal lobüllerde ödem ve yağlı dejenerasyonu içerir.
  • Tüm hücreler, glikojen tükenmesi ve minimal doku iltihabı ile birlikte sayısı azaltılmış pleomorfik, şişmiş mitokondriye sahiptir.
  • Hepatik mitokondriyal disfonksiyon, astrosit ödemine neden olduğu düşünülen hiperamonyemi ile sonuçlanır, bu da serebral ödem ve artmış kafa içi basıncı (ICP) ile sonuçlanır.

İstatistikler ve İnsidanslar

Amerika Birleşik Devletleri’nde, Reye sendromu için ulusal sürveyans 1973’te başladı.

  • Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezlerine (CDC) bildirilen 555 vakanın en yüksek yıllık insidansı 1979-1980’deydi.
  • Reye sendromu vakaları, hükümetin bu sendrom ile aspirin arasındaki ilişki hakkında uyarılar yayınlamaya başladığı 1980’den sonra azaldı.
  • 1985 ve 1986’da yılda ortalama 100 vaka rapor edilirken, 1987 ile 1993 arasında yıllık olarak bildirilen maksimum vaka sayısı 36’dır ve yılda 100.000’de 0.03-0.06 vaka aralığı vardır.
  • 1994 yılından bu yana, her yıl iki veya daha az vaka bildirilmiştir.
  • Mevsimsel oluşum başlangıçta Aralık’tan Nisan’a kadar zirve yaptı, bu da viral solunum yolu enfeksiyonlarının, özellikle de influenza’nın zirve oluşumuyla ilişkiliydi.
  • Birleşik Krallık’ta 1981 ve 1996 yılları arasında 597 vaka bildirilmiştir.
  • 1986’da Reye sendromu ile aspirin arasındaki ilişkiye dair uyarılar yayınlandıktan sonra, Reye sendromu insidansı, 1983-1984’te 12 yaşından küçük 100.000 çocuk başına 0.63’ten 1990-1991’de 100.000’de 0.11 vakaya, önemli ölçüde azaldı.
  • 597 vakadan 155’i daha sonra yeniden sınıflandırıldı ve bunların 76’sı bir IEM’yi içeriyordu.
  • 18 yaşından küçük hastalar için 1980-1997 ABD CDC sürveyans istatistiklerine dayanarak, Amerika Birleşik Devletleri’nde 1207 vaka rapor edilmiştir.
  • İnsidans 5 ila 14 yaş arasında zirve yapar (ortanca, 6 yıl; ortalama, 7 yıl); %13,5’i 1 yaşından küçüktü.
  • Reye sendromunun ırksal dağılımı %93 beyaz ve %5 Afrika kökenli Amerikalı olup, geri kalan yüzde Asyalı, Amerikan Kızılderili ve Yerli Alaskalıdır.

Reye Sendromu Nedenleri

Reye sendromunun nedenleri arasında şunlar bulunur:

  • Patojenler. İnfluenza virüsü A ve B tipleri ve varicella-zoster virüsü, Reye sendromuyla en sık ilişkili patojenlerdir.
  • Salisilatlar. Aspirin alan çocukların %0,1’inden azında Reye sendromu gelişti, ancak Reye sendromu tanısı konan hastaların %80’inden fazlası son 3 hafta içinde aspirin almıştı.
  • Doğuştan metabolizma hataları. Reye benzeri sendromlar üreten IEM’ler arasında yağ asidi oksidasyon kusurları, özellikle orta zincirli asil dehidrojenaz (MCAD) ve uzun zincirli asil dehidrojenaz eksikliği (LCAD) kalıtsal ve edinilmiş formlar, üre döngüsü kusurları, amino ve organik asidopatiler, birincil karnitin bulunur. eksikliği ve karbonhidrat metabolizması bozuklukları.

Reye Sendromu Belirtileri

Reye sendromunun belirtileri ve semptomları şunları içerir:

  • Kusma. Klinik olarak önemli dehidratasyonu olan veya olmayan hastalarda uzun süreli kusma görülür.
  • Hepatomegali. Hastaların %50’sinde meydana gelen karaciğer büyümesi ve yağ asitlerinde gelişme vardır.
  • Letarji. Ensefalopatiye ilerleyen olağandışı uyku hali veya uyuşukluk var.

CDC, Hurwitz sınıflandırmasını kullanır ancak aşama 6’yı ekler. Reye sendromunun CDC sınıflandırmasında kullanılan aşamalar aşağıdaki gibidir:

  • Evre 0. Reye sendromu ile uyumlu uyarı, anormal öykü ve laboratuvar bulguları ve klinik bulgu yok.
  • Evre 1. Kusma, uyku hali ve uyuşukluk.
  • Evre 2. Huzursuzluk, irritabilite, kavgacılık, oryantasyon bozukluğu, deliryum, taşikardi, hiperventilasyon, yavaş yanıtlı genişlemiş pupiller, hiperrefleksi, pozitif Babinski işareti ve zararlı uyaranlara uygun yanıt.
  • Evre 3. Obtuned, koma, dekortik katılık ve zararlı uyaranlara uygun olmayan tepki.
  • Evre 4. Derin koma, deserebrate rijidite, sabit ve dilate pupiller, okülovestibüler refleks kaybı ve kalorik uyarı ile diskonjuge bakış.
  • Evre 5. Nöbetler, sarkık felç, derin tendon refleksleri (DTR’ler), göz bebeği tepkisi yok ve solunum durması.
  • Evre 6. Bilinç düzeyini değiştiren kürar veya başka bir ilaçla tedavi edildiği için sınıflandırılamayan hastalar.

Değerlendirme ve Tanısal Bulgular

Doğuştan metabolizma hatalarını (IEM’ler) dışlamak için çalışma yapılmalı ve yağ asidi oksidasyonu kusurları, amino ve organik asidüriler, üre döngüsü kusurları ve karbonhidrat metabolizması bozuklukları için değerlendirmeyi içermelidir.

  • Amonyak seviyeleri. Mental durum değişikliklerinin başlangıcından 24-48 saat sonra normalin 1.5 katı kadar yüksek bir amonyak seviyesi en sık görülen laboratuvar anormalliğidir.
  • ALT ve AST seviyeleri. Alanin aminotransferaz (ALT) ve aspartat aminotransferaz (AST) seviyeleri normalin 3 katına yükselir ancak 4. veya 5. aşamalarda normale dönebilir.
  • Bilirubin seviyeleri. Hastaların %10-15’inde bilirubin seviyeleri 2 mg/dL’den yüksektir (ancak genellikle 3 mg/dL’den düşüktür); Direkt bilirubin düzeyi toplamın %15’inden fazlaysa veya toplam bilirubin düzeyi 3 mg/dL’yi aşıyorsa diğer tanıları düşünün.
  • PT ve aPTT seviyeleri. Protrombin zamanı (PT) ve aktive parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT), hastaların %50’sinden fazlasında 1.5 kattan fazla uzar.
  • Glikoz seviyeleri. Glikoz, genellikle normal olmakla birlikte, özellikle 5. evrede ve 1 yaşından küçük çocuklarda düşük olabilir.
  • Lomber ponksiyon. Hasta hemodinamik olarak stabilse ve kafa içi basınç artışı (ICP) belirtisi göstermiyorsa; açma basıncı arttırılabilir veya arttırılamaz; beyin omurilik sıvısındaki (BOS) beyaz kan hücresi (WBC) sayısı 8/µL veya daha azdır.

Sağlık Yönetimi

Reye sendromu için spesifik bir tedavi yoktur; Destekleyici bakım, sendromun evresine dayalıdır.

  • Aşama 0-1. Hastayı sessiz tutun; yaşamsal belirtileri ve laboratuvar değerlerini sık sık izleyin; doğru sıvı ve elektrolit anormallikleri, hipoglisemi ve asidoz; elektrolitleri, serum pH’ını, albümini, serum ozmolalitesini, glikozu ve idrar çıkışını normal aralıklarda tutmak; sıvıları bakımın üçte ikisiyle sınırlamayı düşünün; aşırı hidrasyon serebral ödemi hızlandırabilir intravasküler hacmi korumak için gerektiğinde kolloidler (örneğin albümin) kullanın.
  • Aşama 2. Bakım standardı, sürekli kardiyorespiratuar izleme, hemodinamik durumu izlemek için santral venöz hatların veya arteriyel hatların yerleştirilmesi, idrar çıkışını izlemek için idrar kateterleri, kalp fonksiyonunu izlemek için EKG ve nöbet aktivitesini izlemek için EEG’den oluşur; artan ICP’yi önlemek; başınızı 30°’ye yükseltin, başınızı orta hat oryantasyonunda tutun, hipotonik sıvılar yerine izotonik sıvılar kullanın ve aşırı hidrasyondan kaçının.
  • Aşama 3-5. ICP’yi, santral venöz basıncı, arter basıncını veya soluk sonu karbondioksiti sürekli olarak izleyin; hasta entübe edilmemişse endotrakeal entübasyon yapın.

Farmakolojik Yönetim

Reye sendromu için spesifik bir tedavi mevcut değildir.

  • Üre döngüsü bozukluğu tedavi ajanları. Amonyak detoksik maddeleri hiperamonyemi tedavisinde kullanılır; nitrojen eliminasyonunu arttırırlar; sodyum fenilasetat-sodyum benzoat, üre döngüsü kusurlarına bağlı hiperamonyemi tedavisi için ABD Gıda ve İlaç Dairesi (FDA) tarafından onaylanmıştır ve yalnızca özel bir toptancı olan Ucyclyd Pharma, Inc.’den temin edilebilir.
  • Antiemetik ajanlar. Kusmayı azaltmak için ve sodyum fenilasetat-sodyum benzoat tedavisinin başlangıcında ondansetron gibi antiemetik ajanlar uygulanır.

Hemşirelik yönetimi

Reye sendromlu hasta için hemşirelik yönetimi şunları içerir:

Hemşirelik Değerlendirmesi

Reye sendromu için değerlendirme bulguları:

  • Aşama 1. Uyuşukluk, kusma ve karaciğer fonksiyon bozukluğu.
  • Aşama 2. Hiperventilasyon, hiperaktif refleksler, deliryum ve hepatik disfonksiyon.
  • Aşama 3. Koma, dekortik rijidite, hiperventilasyon ve hepatik disfonksiyon.
  • Aşama 4. Derinleşen koma, büyük sabit öğrenciler, decerebrate rijidite ve minimal hepatik disfonksiyon.
  • Aşama 5. Nöbetler, gevşeklik, derin tendon reflekslerinin kaybı ve solunum durması (ölüm genellikle beyin ödemi veya kalp durmasının bir sonucudur).

Hemşirelik teşhisi

Değerlendirme verilerine dayanarak, başlıca hemşirelik tanıları şunlardır:

  • Düzenleyici mekanizmanın başarısızlığına bağlı yetersiz sıvı hacmi.
  • Azalmış arteriyel veya venöz kan akışı ve hipovolemi ile ilgili etkisiz beyin dokusu perfüzyonu.
  • Genel zayıflık, azalan koordinasyon ve bilişsel eksiklikler ile ilgili travma riski.
  • Azalan enerji ve yorgunluk, kognitif bozukluk, trakeobronşiyal obstrüksiyon ve inflamatuar süreç ile ilgili azaltılmış solunum modeli.

Hemşirelik Bakımı Planlaması ve Hedefleri

Hasta için ana hedefler:

  • Hasta yeterli ventilasyonu sürdürecektir.
  • Hasta, normal solunum hızı ile kanıtlandığı gibi normal solunum durumunu sürdürecektir.
  • Hasta, eksiklik kanıtı olmadan çevreye oryantasyonunu sürdürecektir.
  • Hasta cilt bütünlüğünü koruyacaktır.
  • Hasta eklem hareketliliğini ve hareket açıklığını koruyacaktır.

Hemşirelik müdahaleleri

Hasta için hemşirelik müdahaleleri şunlardır:

  • Oksijenasyon durumunu kontrol edin. Oksijenasyon durumunu belirlemek için yaşamsal belirtileri ve nabız oksimetresini izleyin.
  • ICP’yi izleyin. Artmış ICP’yi yakından değerlendirmek için ICP’yi subaraknoid vida veya başka bir invaziv cihazla izleyin.
  • Kan şekeri seviyelerini takip edin. Hiperglisemi veya hipoglisemiyi tespit etmek ve komplikasyonları önlemek için kan şekeri düzeylerini izleyin.
  • I&O’yu değerlendirin. Aşırı sıvı yüklenmesini önlemek için sıvı alımını ve çıkışını izleyin.
  • Genel hastanın durumunu değerlendirin. Müdahalelerin etkinliğini değerlendirmek ve nöbetler gibi komplikasyonları izlemek için kalp, solunum ve nörolojik durumu değerlendirin.
  • Kardiyopulmoner durumu kontrol edin. Kardiyopulmoner durumu değerlendirmek için pulmoner arter kateter basınçlarını değerlendirin.
  • Hastayı uygun şekilde konumlandırın. ICP’yi azaltmak ve venöz dönüşü teşvik etmek için yatağın başını 30 derecelik bir açıyla tutun.
  • Nöbet önlemine uyun. Yaralanmayı önlemek için nöbet önlemlerini koruyun.
  • Oksijen tedavisi oluşturun. Oksijenasyonu teşvik etmek ve termoregülasyonu sürdürmek için entübasyon ve mekanik ventilasyonu içerebilen oksijen tedavisini sürdürün.
  • İlaçlar sağlayın. İlaçları sipariş edildiği gibi uygulayın ve komplikasyonları tespit etmek için yan etkileri izleyin.
  • Kan ürünlerini transfüze edin. Kanın oksijen taşımasını artırmak ve hipovolemiyi önlemek için kan ürünlerini emredildiği şekilde uygulayın.
  • Nörolojik sorunları kontrol edin. Nörolojik tutulumun derecesini belirlemek için refleks kaybını ve gevşeklik belirtilerini kontrol edin.
  • Hastanın sıcaklığını izleyin. Gerektiğinde bir hipotermi battaniyesi sağlayın ve yaralanmayı önlemek ve termoregülasyonu korumak için battaniye kullanımdayken her 15 ila 30 dakikada bir müşterinin sıcaklığını izleyin.
  • Ameliyat sonrası bakım sağlayın. Yara iyileşmesini desteklemek ve komplikasyonları önlemek için gerekirse postoperatif kraniyotomi bakımı sağlayın.
  • Bozulmuş cilt bütünlüğünü önleyin. Cilt bütünlüğündeki değişikliği önlemek ve eklem hareketliliğini teşvik etmek için iyi cilt ve ağız bakımı sağlayın ve ROM egzersizi yapın.
  • Hastayı ve ailesini destekleyin. Aileye destek olun ve kaygıyı azaltmak için hasta durumu hakkında onları bilgilendirin.
2 Beğen

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir